Σύνδρομο Ραπουνζέλ Θεσσαλονίκη: Αφαίρεσαν 700 γραμμάρια τρίχες από το στομάχι 14χρονης

Ένα από τα σοβαρότερα περιστατικά κοριτσιού με σύνδρομο Rapunzel αντιμετώπισαν πριν από λίγες ημέρες γιατροί στην κλινική «Άγιος Λουκάς» στη Θεσσαλονίκη καθώς, όπως διαπιστώθηκε, η 14χρονη που μεταφέρθηκε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών είχε στο στομάχι της μιας μεγάλη μάζα από τρίχες βάρους 700 γραμμαρίων. Όπως αναφέρει, μάλιστα, ο Ελεύθερος Τύπος το εν λόγω τριχοπίλημα είναι ένα από τα μεγαλύτερα που έχουν εντοπιστεί

και αφαιρεθεί παγκοσμίως. «Τριχόπλημα είναι η μάζα από άπεπτες τρίχες μέσα στον γαστρεντορολογικό σωλήνα μετά από βρώση αυτών. Η συχνότητα στον γενικό πληθυσμό κυμαίνεται από 0,06% έως 4%» εξηγεί η παιδοχειρουργός και υπεύθυνη του Παιδοχειρουργικού τμήματος της κλινικής «Άγιος Λουκάς», Κατερίνα Ραμματά.

Σύμφωνα με τις εκτιμήσεις των ειδικών η 14χρονη κοπέλα, η οποία έχει πλέον αναρρώσει και λαμβάνει ψυχολογική υποστήριξη, έτρωγε τις τρίχες των μαλλιών της για τουλάχιστον 12 χρόνια. Κατά το δημοσίευμα το νεαρό κορίτσι έτρωγε και κλωστές από κουρτίνες του σπιτιού της αλλά και βαμβάκι από μπατονέτες χωρίς οι γονείς της να αντιληφθούν το παραμικρό. Το σύνδρομο Rapunzel εμφανίζεται εννέα φορές συχνότερα στις γυναίκες από ό,τι στους άντρες και σε αυτές τις περιπτώσεις το 80% των περιστατικών εντοπίζεται κυρίως σε παιδιά ή έφηβες.

Σύνδρομο της Ραπουνζέλ

Το σύνδρομο της Ραπουνζέλ είναι μια εξαιρετικά σπάνια ιατρική πάθηση κατά την οποία το άτομο τρώει τα μαλλιά του. Ο κλινικός ορός του συνδρόμου είναι τριχοφαγία και μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες για τον/ην ασθενή. Ως αποτέλεσμα της αδυναμίας του ανθρώπινου σώματος να χωνέψει κάθε τρίχα και συνθετικό αυτής, με την πάροδο του χρόνου οι τρίχες συσσωρεύονται δημιουργώντας μια μάζα (γνωστή με τον αγγλικό ορό Trichobezoar) η οποία «εγκλωβίζεται» μέσα στο πεπτικό σύστημα. Η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως αναγκαία για την αφαίρεση αυτής της μάζας καθώς, όπως προαναφέρθηκε, μπορει ενδεχομένως να προκαλέσει δυσφορία και άλλες απειλητικές συνέπειες.

Τριχοφαγία

Η κατάσταση στην οποία τα άτομα είναι ευάλωτα να τρώνε τα μαλλιά τους ονομάζεται τριχοφάγοι. Αναλυτικότερα, οι πάσχοντες συνηθίζουν να τραβούν τα μαλλιά τους προκειμένου να φάνε την τρίχα ή να μασουλήσουν την άκρη της. Το καταναγκαστικό τράβηγμα των μαλλιών ή αλλιώς τριχοτιλλομανίαπροκαλείται από διάφορους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του στρες. Η ερευνητική μελέτη  «Management of trichobezoar: case report and literature view» ποy εκδόθηκε στο περιοδικό «Pediatric Surgery International journal» αναφέρει ότι η συχνότητα εμφάνισης των Trichobezoar και του συνδρόμου Ραπουνζέλ συνδέεται στενά με  την τριχοτιλλομανία και την τριχοφαγία ή άλλες ψυχιατρικές διαταραχές.

Λόγοι εμφάνισης του συνδρόμου

Το σύνδρομο Rapunzel περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1779 από έναν Γάλλο γιατρό Μ. Baudamant και καταγράφτηκε στην ιατρική βιβλιογραφία από τον Vaughan και τους συναδέλφους του το 1968. Σύμφωνα με την έρευνα υπάρχουν πάνω από 100 αναφερόμενες περιπτώσεις αυτής της πάθησης στην ιατρική βιβλιογραφία. Η κατανάλωση μαλλιών μπορει να συνδέεται με κάποιο συναισθηματικό ή ψυχιατρικό ζήτημα όπως η κατάθλιψη, στρεσογόνοι παράγοντες [(σεξουαλική, συναισθηματική, φυσική) κακοποίηση, αλλαγή περιβάλλοντος, διαζύγιο]. Για τους λόγους αυτούς είναι ιδιαίτερα σημαντική η επίλυση του προβλήματος.

Το σύνδρομο της Ραπουνζέλ συμβαίνει όταν ένα trichobezoar φράζει το πεπτικό σύστημα και προκαλεί έντονη δυσφορία. Ωστόσο, υπάρχουν και άλλα είδη μαζών που φράζουν το πεπτικό σύστημα. Για παράδειγμα, τα phytobezoar (μάζες από δύσπεπτα φυτικά υλικά) και τα lactobezaor στα οποία υπάρχει χαμηλή γαστρεντερική κινητικότητα σε μάζες από γάλα (συναντάται συνήθως σε μωρά που τρώνε γάλα σε σκόνη βασισμένη σε χημικές ουσίες). Το όνομα του συνδρόμου προέρχεται από τα παραμυθία των αδερφών Γκριμ. Η Ραπουνζέλ ήταν μια πριγκίπισσα η οποία βρισκόταν παγιδευμένη σε ένα κάστρο και μάκραινε για αρκετό καιρό τα μαλλιά της έτσι ώστε να γίνουν τόσο μακριά για να τα ρίξει από το παράθυρο της σαν σκοινί προκειμένου να την σώσει ο πρίγκιπάς της.

Το σύνδρομο ονομάστηκε έτσι επειδή όταν απομακρυνθεί η μάζα από το στομάχι έχει μακρύ τέλος που μοιάζει με σκοινί. Οι επαγγελματίες του ιατρικού τομέα, όταν εντοπίζουν άτομα με σύνδρομο Ραπουνζέλ, συχνά αναζητούν τα σημάδια της τριχοτιλλομανίας ή ακόμα και της αλωπεκίας στο κεφάλι για να ελέγξουν για σημάδια έλξης μαλλιών ή φαλάκρα. Η παρουσία σημείων τριχοτιλλομανίας δείχνει ότι οι ασθενείς τρώνε πιθανώς τα ίδια τα μαλλιά τους.

Τι το προκαλεί;

Οι συνεχιζόμενες έρευνες δείχνουν ότι το σύνδρομο Rapunzel προκαλείται από την τριχοφαγία και την τριχοτιλλομανία. Σύμφωνα με έρευνες το 37,5% των ατόμων με τριχοφαγία μπορει να αναπτύξουν trichobezoar, ενώ την ίδια στιγμή άτομα με τριχοτιλλομανία μπορει να αναπτύξουν τριχοφαγία. Μια πρόσφατη ερευνητική μελέτη (Rapunzel syndrome in children), η οποία δημοσιεύτηκε τον Ιανουάριο του 2016 από τους Ghormallah A, Ghannam AA και Al-Olait Y, αναφέρει ότι το 5%-18% των ατόμων που διαγιγνώσκονται με τριχοτιλλομανία τραβάνε τα μαλλιά τους.

Τα trichobezoars μπορει να ποικίλουν σε μέγεθος και όγκο με μερικά να ζυγίζουν έως και 4 κιλά και να φτάνουν σε μάκρος τα 21 εκατοστά. Αυτή η μάζα από τρίχες μπορει σε κάποιες περιπτώσεις να πάρει να σχήμα του στομαχιού και να γίνει στερεή μάζα. Το σύνδρομο Ραπουνζέλ μπορει να επηρεάσει τον καθένα σε οποιαδήποτε ηλικία, παρ’ όλα αυτά συχνότερα εμφανίζεται σε γυναίκες, παιδιά, ψυχιατρικούς ασθενείς που έχουν συναισθηματικές ή ψυχιατρικές διαταραχές ή ιστορικό τριχοτιλλομανίας και τριχοφαγίας. Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι οι γυναίκες που επιθυμούν να τρώνε τα μαλλιά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά είναι γνωστό ότι αναπτύσσουν trichobezoars στο στομάχι τους.

Συμπτώματα και διάγνωση

Το σύνδρομο Ραπουνζέλ μπορεί να περάσει απαρατήρητο για αρκετά χρόνια λόγω του χρόνου που χρειάζεται για την ανάπτυξη της μάζας τριχών. Αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι θανατηφόρα εάν δεν εντοπιστεί εγκαίρως. Η κατάσταση γίνεται συνήθως αισθητή όταν ένα άτομο αρχίζει να διαμαρτύρεται για μεγάλη δυσφορία στην περιοχή της κοιλιάς. Οι έρευνες δείχνουν ότι τα άτομα που διαγιγνώσκονται με ένα trichobezoar συνήθως παρουσιάζουν μια ψηλαφητή κοιλιακή μάζα και εμφανίζουν κοιλιακό άλγος, ναυτία και έμετο, αδυναμία και απώλεια βάρους, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, ερμητίδια και ακόμη και αναιμία. Η κατάσταση μπορεί επίσης να χαρακτηρίζεται από έλκη, κακή όρεξη ή ακόμα και απώλεια όρεξης, ίκτερο, παγκρεατίτιδα και απόφραξη στο πεπτικό σύστημα που εμφανίζεται σε ακτίνες Χ ή σε αξονική τομογραφία. Μια κοιλιακή αξονική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει σωστά την παρουσία trichobezoar τις περισσότερες φορές. Οι υπέρηχοι χρησιμοποιούνται επίσης για την ανίχνευση του συνδρόμου.

Θεραπεία

Αυτή η κατάσταση συνήθως απαιτεί χειρουργική επέμβαση με τη μορφή ενδοσκόπησης, η οποία είναι μη επεμβατική χειρουργική απομάκρυνση της στερεάς μάζας ή χειρουργική διαδικασία γαστρονομίας. Είναι πολύ σημαντικό να επιβεβαιωθεί ότι αυτό το οποίο προκάλεσε το σύνδρομο έχει αντιμετωπιστεί σε τέτοιο βαθμό ώστε να επιδιορθωθεί η καθημερινή ζωή του ατόμου. Οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου,  μετά την χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να παραπέμπουν τα άτομα που διαγνώστηκαν με τον σύνδρομο για συμβουλευτική με ψυχολόγο ή ψυχίατρο, όπου θα λάβουν ψυχοθεραπευτικές συνεδρίες και ενδεχομένως να τεθούν σε αντικαταθλιπτική αγωγή εάν η κατάθλιψη αποτελεί μέρος της διάγνωσης.

Η ψυχολογική θεραπεία του συνδρόμου Ραπουνζέλ περιλαμβάνει γνωστικές συμπεριφορές, θεραπείες αποδοχής και εκπαίδευση για την αντιστροφή της συνήθειας, καθώς το τράβηγμα και η κατανάλωση μαλλιών θεωρούνται ως χρόνια καταναγκαστική συμπεριφορά. Είναι σημαντικό να αντιμετωπίσουμε τις βαθύτερες αιτίες της τριχοτιλλομανίας και της τριχοφαγίας ώστε να βοηθήσουμε τους ανθρώπους να καταλάβουν γιατί τραβούν και τρώνε τα μαλλιά τους, τι προκαλεί αυτό το φαινόμενο και πώς μπορούν να λάβουν προληπτικά μέτρα για να σταματήσουν αυτή την κακή συνήθεια για τη δική τους υγεία και ευημερία.

Πηγη: https://www.trichstop.com/rapunzel-syndrome